Гранулематоз Вегенера морфологически и клинически блинж к болезни Куссмауля—Майера, поэтому его принято расценивать как респираторно-почечный вариант узелкового периартериита. Впервые F. Wegener (1936—1939) описал 3 случая заболевания, характеризовавшегося воспалительно-гранулематозными изменениями слизистой оболочки носа и придаточных пазух в сочетании с очаговым нефритом и сосудистыми гранулемами во многих органах. До недавнего времени гранулематоз Вегенера относили к редким заболеваниям, однако за последнее десятилетие число случаев его значительно возросло.

Этиология заболевания неизвестна. Высказываются мнения кб аллергической природе болезни с индивидуальной непереносимостью лекарств или реакцией на инфекцию. Однако эти предположения не подкреплены достаточно обоснованными фактами. Патогенетические аспекты гранулематоза Вегенера изучены более подробно. В настоящее время получены доказательства иммунных нарушений в формировании почечных по-преждений при этом забол ...

Активный волчаночный нефрит развивается обычно в первые годы заболевания СКВ, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни, чаще при остром или подостром (по классификации В. А. Насоновой) течении СКВ; особенно это касается подострого нефрита. Реже развитие тяжелого поражения почек наблюдается после 5— 6-го года болезни. В наших наблюдениях [Тареева И. Е., 1976] у 79 из 164 больных (т. е. в 48% случаев) активный нефрит развился в первые 2 года заболевания СКВ. Другие исследователи подчеркивают еще более раннее развитие нефрита — у 60—70% больных в течение первого года СКВ [Baldwin D. et al., 1970; Estes D., Christian Ch., 1971]. В эру до массивной стероидной терапии появление нефропатии в поздних стадиях СКВ считалось вообще маловероятным [Soiler L. et al., 1961; Rothfield N. et al, 1963]. Это становится понятным, если учесть преобладание в те годы острых и подострых форм СКВ и вы-явленные В. А. Насоновой и соавт. (1971) закономерности в отношении врем ...

Гепаторенальный синдром
Термин «гепаторенальный синдром» был введен в 1932 г. К Helwig и С. Schutz для определения почечной недостаточности, развивающейся после операций на желчных путях. В по-следующие годы этот термин стал иногда применяться для обо-значения всех сочетанных поражений почек и печени, что лишало его содержания и нозологической специфики. С соврс менных позиций гепаторенальный синдром — своеобразная, быстро регрессирующая печеночно-почечная недостаточность, развивающаяся при тяжелых поражениях печени или после опе-раций на желчных путях. Случаи этого синдрома описаны при острых гепатитах тяжелого течения, первичных и метастатических опухолях печени, после травмы печени и операций на печени и желчных путях, при тяжелых холангитах и обтурационной желтухе различного происхождения.
В патогенезе гепаторенального синдрома основная роль отводится функциональным гемодинамическим нарушениям.

Это убедительно доказано с помощью почечной ангиографии [ ...

Системная красная волчанка — самое распространенное заболевание из группы аутоиммунных диффузных заболеваний соединительной ткани. Заболевают чаще женщины (в 9 раз чаще мужчин) молодого возраста, нередко после инсоляции, беременности, вакцинации. Клиническая картина многообразна, характерны лихорадка, поражение кожи (эритема лица в виде «бабочки» и др.) и суставов, чаще мелких (артралгии, артриты, обычно без деформации), полисерозиты (плеврит, перикардит), поражение легких, сердца, почек. Из лабораторных показателей характерны анемия, лейкопения, резкое повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, обнаружение LE-клеток и антител к ДНК. Прогноз определяется в первую очередь поражением почек. Поражение почек наблюдается в 50—70% случаев [Насонова В. А., 1972; Dubois Е., 1974]. По нашим данным [Тареева И. Е., 1974], волчаночный нефрит был отмечен у 234 из 310 больных СКВ, т. е. в 68%, что полностью совпадает с данными N. Rothfield (1977), выявившей протеинурию у 141 из 207 (68%) больных СКВ, дл ...

Затяжной септический эндокардит — заболевание, вызываемое различными инфекционными возбудителями, чаще стрептококками (в том числе зеленящим), стафилококками, реже пневмококками, грамотрицательными бактериями и др. Как и при любом инфекционном процессе, клинические проявления болезни могут быть, хотя это в известной мере и условно, подразделены на две группы. К первой следует отнести те призна-ки, которые непосредственно обусловлены действием инфекционного агента: повреждение, а иногда и прободение клапана, на котором локализованы колонии микробов, бактериальные эмболии и т. д. Ко второй, более многочисленной, группе относятся так называемые системные проявления, вызванные иммунологической перестройкой организма: неспецифические ваокулиты, иногда с вовлечением крупных артерий, кожные поражения, диффузный нефрит, миокардит, перикардит, реже полисерозит и др. Проявления болезни, относящиеся ко второй группе, характеризуются высокой степенью активности иммунологической системы и чаще в ...

Лечение истинной склеродермической почки направлено на борьбу с ОПН и гипертонической энцефалопатией (гепарин, коррекция водносолевого обмена, осмотические диуретики, большие дозы лазикса, гипотензивные средства), КС противопоказаны. Случаи эффективности лекарственной терапии единичны.

Гиперренинемическая гипертония, обычно свойственная истинной склеродермической почке, резистентна к большинству применяемых гипотензивных средств. Эффект может быть достигнут в случае применения новых мощных гипотензивных препаратов, таких, как миноксидил, диазоксид может дать эффект и пропранолол, противопоказанный при сердечной недостаточности. W. DAgnelo и соавт. (1979) сообщили о купировании гипертонического криза при истинной склеродермической почке у 2 больных с гиперренинемией введением каптоприла — ангиотензинконвертирующего энзима: артериальное давление снизилось со 195/110 до 125/55 мм рт. ст. у одного больного и со 165/120 до 145/95 мм рт. ст. — у другого, уменьшились и перифер ...

Симптомы поражения почек чаще возникают при повторных атаках ревматизма в очень редких случаях они являются первыми или одними из первых проявлений ревматизма.Наиболее часто встречающийся очаговый нефрит, как правило, характеризуется отсутствием жалоб и проявляется умеренным, но стойким мочевым синдромом. Отмечаются небольшая но упорная протеинурия, интермиттирующая микрогематурия.

Диффузный нефрит, хотя и встречается значительно реже, но имеет в клинике ревматизма большее значение; при этом наблюдается латентный, гипертонический, нефротический или смешанный его тип. Ведущими клиническими признаками диффузного ревматического нефрита являются мочевой синдром и снижение концентрационной функции почек. Такой важный симптом, как отеки, представляет большие трудности для трактовки, особенно у больных с сформировавшимся пороком сердца, поскольку у них он чаще обусловлен наличием сердечной недостаточности. НС развивается очень редко, как правило, при тяжелом течении ревматизма ...

В основе заболевания лежит поражение мелких сосудов — капилляров и артериол, с развитием васкулитов. В ранних стадиях отмечаются пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз стенок сосудов, переваскулярная лимфоидная инфильтрация, в более поздних — склероз сосудов, сужение просвета нплоть до полной облитерации.

Изменения в почках на биопсийном материале с использо-ванием иммуногистохимии и электронной микроскопии изучены детально в последние годы [Meadow S. et al., 1972; Levy M. et al., 1976; Sinnieh R. et al., 1978]. Характерна пролиферация, часто очаговая, клубочковых клеток, в основном мезангиальпых, увеличение мезангиалъного матрикса, типичны эпителиальные полулуния. Выделяют два основных типа клубочковых поражений: очаговый сегментарный ГН и диффузный пролиферативный ГН. Изменения сосудов почек относительно редки. Иногда встречаются утолщение интимы, воспалительные изменения и фибриноидный некроз, в части случаев сочетающийся ( тромбозом пораженных сосудов.
< ...

Частота возникновения и тяжесть поражения почек при узелковом периартериите зависят прежде всего от клинического млрианта заболевания.
При классическом, куссмаулевском (почечно-висцеральном или почечном) узелковом периартериите (70 из ПО наблюдавшихся нами больных) почки поражались практически у всех, причем у подавляющего большинства отмечалась стабильная артериальная гипертония. Из 21 больного с астматическим вариантом узелкового периартериита клинические симптомы поражения почек имелись у 14, из них тяжелые формы нефроиатий — у 8. Из 9 больных с громбангиитическим вариантом болезни изменения в почках имелись у 4, сопровождаясь повышением артериального давления лишь у одного. У всех 10 больных с кожной формой узелкового периартериита на протяжении длительного периода наблюдения (до 10—32 лет) признаки поражения почек отсутствовали.

В формировании почечного синдрома при узелковом периартериите необходимо различать три периода. Первый — субклинический, или латентн ...

При лекарственной болезни, сопровождающейся острой медикаментозно-иммунной гемолитической анемией (типа Леде-рера), помимо непосредственного поражения вследствие острых расстройств микроциркуляции, как при анафилактическом шоке, и более поздних поражений, как при лекарственной болезни типа сывороточной, в почках возникают изменения, свойственные гемолитической почке любой иной природы. Основное значение при этом имеет чисто механическое воздействие кристаллов гемоглобина, выпадающих в осадок в кислой вследствие гемодинамической аноксии тканей почек среде, закупоривающих просветы канальцев и повреждающих канальцевый эпителий (гемоглобинурийный нефроз). Раствореный гемоглобин и гемоглобинурия, по общему мнению, в механизме поражения почек существенного значения не имеют.
Медикаментозно иммунный гемолиз возникает, как правило, остро и клинически выражается высокой лихорадкой, иногда с ознобом, диспепсическими расстройствами, абдоминальным синдромом и болями в пояснице, гепат ...