Гранулематоз Вегенера морфологически и клинически блинж к болезни Куссмауля—Майера, поэтому его принято расценивать как респираторно-почечный вариант узелкового периартериита. Впервые F. Wegener (1936—1939) описал 3 случая заболевания, характеризовавшегося воспалительно-гранулематозными изменениями слизистой оболочки носа и придаточных пазух в сочетании с очаговым нефритом и сосудистыми гранулемами во многих органах. До недавнего времени гранулематоз Вегенера относили к редким заболеваниям, однако за последнее десятилетие число случаев его значительно возросло.

Этиология заболевания неизвестна. Высказываются мнения кб аллергической природе болезни с индивидуальной непереносимостью лекарств или реакцией на инфекцию. Однако эти предположения не подкреплены достаточно обоснованными фактами. Патогенетические аспекты гранулематоза Вегенера изучены более подробно. В настоящее время получены доказательства иммунных нарушений в формировании почечных по-преждений при этом заболевании [Horn R., Fauci A., 1974J. Авторами при биопсии почек у 10 больных гранулематозом Вегенера найдены депозиты иммунных комплексов с IgG и комплементом субэпителиально и в БМ. Изменение некоторых иммунологических показателей в сыворотке больных грануле-матозом Вегенера (IgA, С3), а также обнаружение антител к гладкой мускулатуре дают основание высказаться в пользу аутоиммунной природы заболевания [Shillitoe Е. S., 1974J.

Клинические проявления весьма многообразны; среди заболевших больше мужчин в возрасте 30—40 лет. В 50% случаев болезнь Вегенера начинается с язвенно-некротического поражения слизистой оболочки носа, придаточных пазух, глотки, гортани с последующей генерализацией процесса и развитием писцеритов. У части больных заболевание ограничивается поражением верхних дыхательных путей. Из висцеральных поражений наиболее характерен легочный синдром с образованием единичных или множественных инфильтратов, имеющих наклонность к распаду. Изменение почек является вторым характерным симптомом болезни. Другие внутренние органы при гранулематозе Вегенера в процесс вовлекаются реже. Для аболевания характерны лихорадка, язвешюгеморрагический паскудит кожи, поражение суставов, полиневрит. Из лабораторных признаков следует отметить повышение СОЭ, лейкоциюз, анемию, и в некоторых случаях эозинофилию.

Частота поражения почек при гранулематозе Вегенера (генерализованной форме) приближается к 100%. По сводной
статистике Ё. П. Пироговой и В. С. Шапиро (1960), изменения в почках обнаружены у 74 из 76 обследованных.
Первые клинические признаки поражения почек появляются через 2—5 мес от начала заболевания. Характерным для гранулематоза Вегенера является мочевой синдром в виде про-теинурии и гематурии.

Так, из 22 наблюдаемых в клинике терапии и профзаболеваний I ММИ им. И. М. Сеченова больных гранулематозом Вегенера (13 женщин и 9 мужчин в возрасте 15—69 лет) симптомы поражения почек имелись у 19. У 13 больных был изолированный мочевой синдром: протеинурия до 3 г/сут, микрогематурия (до 40—80 эритроцитов) у всех больных, из них у 4 — эпизодическая макрогематурия.
Артериальная гипертония при гранулематозе Вегенера, встречается редко, что объясняется, по мнению Н. Е. Ярыгина и К- А. Горнак (1970), распространенными деструктивными изменениями сосудов и клубочков без развития диффузных склеротических изменений. Однако в последние годы в связи с изменением течения болезни и удлинением сроков жизни больных артериальная гипертония при гранулематозе Вегенера стала встречаться чаще, но, как правило, не отягощает течение почечного процесса.

Из наблюдавшихся нами больных стойкая артериальная гипертония была у 5; у двух она предшествовала основному заболеванию за 4—10 лет и расценивалась как сопутствующая гипертоническая болезнь. У 3 больных повышение артериального давления возникло в разгар заболевания, сочеталось с изменениями в моче, а на фоне противовоспалительной терапии имело тенденцию к снижению. Изменения сосудов глазного дна были умеренными (ангиопатия).

НС наблюдался у одной нашей больной и проявлялся периферическими отеками, протеинурией до 7 г/сут, гиперхолестеринемией (11,44 ммоль/л), диспротеинемией.

Течение и прогноз Прогноз при гранулематозе Вегенера в значительной степени зависит от поражения почек, хотя может определяться тяжестью других висцеритов, в первую очередь легких, и зависеть от распространенного некротического процесса верхних дыхательных путей. По обзору Е. П. Пироговой и В. С. Шапиро,j

35 из 59 больных умерли от уремии. Большое значение для прогноза нефропатии имеет морфологический тип поражения почек. Так, по данным A. Fauci и S. Wolff (1973), изучавших биоптаты почек у 18 больных до и после лечения, худший прогноз — при некротизирующем ГН; в случаях очагового ГН и интерститдиального нефрита удавалось добиваться длительной ремиссии. В редких случаях при гранулематозе Вегенера возможно развитие ОПН в результате тубулярного некроза или внутрисосудистой гиперкоагуляции. Быстрота развития почечной недостаточности при гранулематозе Вегенера не зависит от клинического варианта нефропатии.

В 2 наших наблюдениях, потребовавших применения гемодиализа, ХПН развивалась в первые месяцы болезни. Клинически у больных был изолированный мочевой синдром. В случаях с сопутствующей артериальной гипертонией и у больных с НС функция почек оставалась сохранной в течение нескольких лет. У 2 больных умерших от генерализованного гранулематоза с сохранной функцией почек на вскрытии выявлены продуктивный иаскулит и гиалиноз гломерул.