Опухоли почки составляют примерно всех опухолей у детей. Из них 95% приходится на опухоль Вильмса — злокачественную смешанную опухоль, возникную из эмбриональных зачатков. Опухоль Вильмса встречается у детей любого возраста, начиная с новорожденных, но наиболее часто в 2—5-летнем возрасте. Девочки и мальчики заболевают одинаково часто. В 5% случаев опухоль Вильмса бывает двусторонней.

Этиология и патогенез
Опухоль Вильмса является дезонтогоническим новообразо-ванием. Ее микроскопическое строение весьма разнообразно. Встречаются саркоматозные, веретенообразные клетки или звездчатые, округлые и мелкие недифференцированные клетэмбрионального, возможно нейрогенного характера, с интенсивно окрашенным ядром, бедные протоплазмой, и атипиче эпителиальные клетки различной формы и размеров. гогда обнаруживаются островки хрящевой ткани, гладкие, [геречнополосатые мышечные волокна эмбрионального или лее зрелого типа, а также нейроэпителиальные клетки. В шсимости от преобладания тех или иных клеточных элемен опухоль может иметь нефрогенный мезенхимальный или ррогенный вид либо возникают различные варианты сочегия перечисленных клеточных типов. На срезе почки опухо-зые узлы белого цвета, иногда пестрые. Метастазирование оисходит в забрюшинные лимфатические узлы, а Затем в жие, печень и другие органы.

Симптоматика и клиническое течение
Клиническая картина опухоли Вильмса в ранней стадии на симптомами. У части детей отмечаются недомогание, гдность, вялость, раздражительность, отсутствие аппетита, кудание, субфебрилитет. Поскольку эти признаки неспецичны, диагноз обычно ставится лишь тогда, когда опухоль зтигает значительных размеров. Как правило, опухоль обруживают случайно при купании ребенка, реже — при вранном осмотре. Она подвижна, малоболезненна, округлой и неправильной формы, с гладкой или бугристой поверхностью. Консистенция ее чаще плотная, реже эластическая, эгда определяется флюктуация. Опухоль нередко достигает см и больше в диаметре, что сопровождается значительм увеличением и асимметрией живота. Увеличенная почка вливает печень или селезенку, приподнимает диафрагму, я этом расширяется нижняя часть грудной клетки.

В поздних стадиях опухолевого процесса появляется боль едствие растяжения почечной капсулы и сдавления нервых окончаний. Возникновению или усилению боли способст также перегиб сосудистой ножки почки.

В ряде случаев отмечаются гематурия, анемия, артериальн гипертония. Гематурия обычно связана с прорастанием холи в лоханку. Нередко даже при распаде опухоли сраз-лением сосудов гематурии не бывает, если не нарушена юсть капсулы опухоли. Гематурия может быть следствием шачительной тупой травмы поясницы или живота. При этом шожно развитие приступа почечной колики в результате заюрки мочеточника сгустком крови и нарушения оттока чи.

Сдавление и прорастание нижней полой вены приводит к иту и отеку нижних конечностей. Компрессия почечной весопровождается возникновением коллатерального кровотои появлением симптоматического варикоцеле.
Уже в ранних стадиях развития опухоль Вильмса склонна к метастазированию, зависящему не столько от величины, опухоли, сколько от характера ее роста. Сначала обычно поражаются забрюшинные лимфатические узлы. Метастазы вызывают боль в пояснице, иррадиирующую в пах, половые органы. Метастазы могут также возникать в легких, печени, контралатеральной почке, яичке и других органах.

Диагностика
Диагностика осуществляется на основании клинического,. лабораторного и рентгенологического исследования. При осмотре ребенка обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, наличие асимметрии живота и сколиоза. Заподозрить опухоль почки позволяет варикоцеле в раннем возрасте. Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в горизонтальном — на спине и боку. В ряде случаев для определения опухоли приходится производить пальпацию живота под наркозом.

При исследовании мочи нередко выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Последняя нарастает в случае присоединения вторичной инфекции. У 20% детей с опухолью Вильмса отме-чается высокая СОЭ.

В диагностике опухоли наиболее важны рентгенологические методы исследования. На обзорном снимке отмечается плотное образование, смещающее петли кишок, иногда с участками обызвествления. Тень поясничной мышцы на стороне поражения нечеткая или не определяется. На снимке в боковой проекции опухоль располагается сзади наполненной газом толстой кишки (при опухолях органов брюшной полости эта кишка обычно оттесняется кзади).

Опухоль почки наиболее четко выявляется при сочетании экскреторной урографии с пиевморетроперитонеумом и томографией. При сохранной функции почки обнаруживается деформация чашечнолоханочной системы опухолью, имеющей на томограммах неоднородную контрастность.
При почечной ангиографии определяется повышенная васкуляризация опухоли в отличие от кисты, проявляющейся обеднением сосудистого рисунка. Характерны хаотичное ветвление сосудов и наличие артериовенозных сообщений по периферии опухоли.

Дифференциальная диагностика
Опухоль Вильмса наиболее часто приходится дифференцировать от гидронефроза, который при экскреторной урографии проявляется отсутствием или запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечнолоханочной системы почки в гличие от опухоли, при которой лоханка сдавлена, чашечки сформированы и раздвинуты.

Дифференциально-диагностические трудности возникают и поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерная таукообразная» картина чашечно-лоханочной системы на секреторных урограммах, наличие множественных участков с 5едненной васкуляризацией при почечной ангиографии подтрждают диагноз поликистоза почек.

Для карбункула почки, рентгенологические признаки кото->го могут стимулировать опухоль, отличительными симптома-и служат острое развитие заболевания, гиперемия, резкая лезненность ц напряжение мышц на стороне поражения, оттствие функции почки.
Весьма важно выявление метастазов (лимфангиоаденогра-ия, рентгенография грудной клетки, сканирование печени), меняет тактику лечения.

Лечение
Лучшие результаты дает комбинированное и комплексное чение — оперативное вмешательство, лучевое воздействие и [миотерапия. Хирургическое вмешательство состоит в нефрэк мии, а также в лобэктомии или пульмонэктомии при метасзах в легких. Техника нефрэктомии у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Большая величина опухоли крайне затрудняет удаление ее через поперечный поясничный зрез при небольшом расстоянии между реберной дугой и ебнем подвздошной кости у детей. Кроме того, при большой ухоли перевязать сосуды почечной ножки до выделения опули при люмботомии очень трудно. Поэтому нефрэктомию поводу опухоли почки у детей производят чрезбрюшинным ступом. Вскрывают переднюю стенку брюшины разрезом от очевидного отростка до лобка. После вскрытия брюшной пости и ревизии ее органов, отступя на 1 см латерально от лстой кишки, вскрывают задний листок париетальной брю-ины. Кишку отделяют медиально и обнажают сосудистую жку почки. После перевязки ее производят нефрэктомию.

Лучевое лечение. Лучевое лечение при опухоли Вильмса шменяют в различных модификациях:

1) в послеоперацион-iM периоде;
2) в предоперационном и послеоперационном пеюдах;
3) как самостоятельный метод лечения при невозмож-1сти радикального оперативного вмешательства. В последние ды лучевую терапию успешно сочетают с введением проти опухолевых антибиотиков (актиномицин, хризомаллин, бруомицин), которые, помимо специфического действия, облают потенцирующим влиянием на эффект облучения. Для лу-вой терапии применяют рентгеновские излучения (200— ¦0 КэВ), гамма-излучение 137С (0,6 МэВ), гамма-излучение Со (1,2 МэВ), тормозное излучение (2—45 МэВ) и быстрые электроны (до 30—40 МэВ). Учитывая большие объемы облу-чаемых тканей (первичный очаг в области регионарного мета-стазирования), следует отдать предпочтение применению источников высоких энергий. Обычно суммарной очаговой дозой,. необходимой для получения стойкого терапевтического эффекта при опухоли Вильмса, считают 2000—4000 рад. Ежедневная очаговая доза составляет 150—200 рад. Число входных полей определяется используемой энергией излучения—чем выше энергия, тем меньше кожных полей: при тормозном излучении 1—2 поля, при гамма-излучении 3—4 поля, при рентгеновском излучении 5—6 полей. Поля излучения в основном располагаются на стороне поражения (спереди, сзади, сбоку опухоли); иногда дополнительно проводят облучение противоположного поля. В этих случаях необходимо учитывать опасность лучевого поражения здоровой почки.
Лекарственная терапия. При опухоли Вильмса находит весьма широкое применение. Преимущество отдается полихимиотерапии — одновременно несколькими цитостатиками. Наибольшее распространение получила полихимиотерапия винк-ристином и циклофосфаном или этими препаратами в сочетании с оливомицином. При этом используются те же дозы, что и при раздельном применении препарата Лучшие результаты дает комбинированная терапия. Если опухоль не прорастает капсулу почки и метастазы не обнаружены, показана нефрэктомия с последующим курсом профи-лактической химиотерапии. При малоподвижной опухоли без отдаленных метастазов производятся предоперационное облучение, а затем нефрэктомия, в послеоперационном периоде — облучение и курс профилактической химиотерапии. При легоч-ных метастазах немедленно после нефрэктомия назначают химиотерапию с облучением легких. Операция на легком (добили пульмонэктомия) с последующей химиотерапией целесообразна при метастазах, выявленных в отдаленные сроки после нефрэктомии.

Прогноз
Прогноз зависит от типа опухоли (т. е. степени злокачест-венности) и сроков ее распознавания; отмечена также зависимость предсказания от возраста больного. Среди детей старшего возраста Частота 5-летней выживаемости колеблется от 30 до 50%, а у детей в возрасте от 1 года она достигает 80— 90%. Клинический опыт показывает, что у ребенка, прожившего после операции 2 года, прогноз может быть хорошим.

ОПУХОЛИ ПОЧЕЧНОЙ ЛОХАНКИ И МОЧЕТОЧНИКА
Эпителиальные опухоли почечной лоханки и мочеточника представляют собой особую группу новообразований, значительно отличающихся от опухолей паренхимы почки как по клиническому течению, так и по методам лечения. Опухоли лоханки встречаются гораздо реже, чем опухоли почечной паренхимы, составляя примерно 5—10% всех опухолей почки и верхних мочевых путей. Еще реже обнаруживаются первичные опухоли мочеточника. Заболевание наблюдается главным образом в возрасте 40—60 лет и значительно чаще у мужчин.

Этиология и патогенез
К этиологии эпителиальных новообразований почечной лоханки и мочеточника относится все то, что уже известно опри-чинах опухолей мочевого пузыря. Профессиональные опухоли лоханки (главным образом у рабочих анилинокрасочного про-изводства.) встречаются значительно реже, чем профессиональные опухоли мочевого музыря. Несомненно, что независимо от вида содержащихся в моче канцерогенных агентов важную роль в генезе и профессиональных, и так называемых спонтанных опухолей лоханки играет застой мочи. Именно поэтому в лоханке, где срок пребывания мочи исчисляется секундами, опухоли возникают значительно реже, чем в мочевом пузыре, в котором моча находится часами, а в мочеточнике, который вообще не является резервуаром для мочи, первичные опухоли развиваются еще реже.
В Болгарии и Югославии, где опухоли лоханки и мочеточ-ника встречаются очень часто (3Д всех случаев опухоли почки), их возникновение связывают с «балканской нефропатией», эндемические очаги которой имеются в этих странах.

Особенностями патогенеза опухолей лоханки и мочеточника являются, во-первых, тенденция папиллярной опухоли из уротелия к озлокачествлению (папиллома неуклонно превращается в рак); во-вторых, склонность к распространению по мочевому тракту, причем только в одном направлении: сверху вниз, по ходу тока мочи и сократительной деятельности мочевых путей. Поэтому опухоль лоханки весьма склонна к распространению на мочеточник и мочевой пузырь (так называемое имплантационное метастазирование), причем обычно каждая новая вторичная опухоль мочевого тракта более злокачественна, чем первичная, исходная опухоль. Никогда эпителиальные опухоли мочевых путей не распространяются в обратном направлении: от мочевого пузыря к лоханке. Эта особенность имеет важное практическое значение при распознавании и оперативном лечении опухолей мочевого тракта.

Патологическая анатомия
Патологическая анатомия эпителиальных опухолей лоханки и мочеточника в целом не отличается от строения новооб-разований мочевого пузыря. Принято различать следующие основные группы опухолей: 1) папиллома; 2) папиллярный (сосочковый) рак; 3) плоскоклеточный рак. Последняя форма встречается реже других. Папиллома вначале имеет типичное строение (с длинными ветвистыми ворсинами, на тонкой ножке), но постепенно ее основание утолщается, ворсины становятся короткими, начинается погружной рост эпителия — папиллома превращается в раковую опухоль. Имплантационное метастазирование новообразований лоханки в нижерасположенные отделы мочевых путей происходит путем распространения опухолевых клеток по лимфатическим сосудам подслизистого слоя. Отдаленные метастазы (в легкие, печень, кости) практически не встречаются.

Симптоматика и клиническое течение
Как и при опухолях паренхимы почки, ведущими симптомами заболевания являются гематурия, боль и прощупываемая опухоль. Однако при опухолях лоханки и особенно мочеточника гематурия реже бывает безболевой. Причиной тупых болей в области почки является нарушение оттока мочи, вызванное опухолью. Приступообразная боль типа почечной колики чаще возникает после начала гематурии, вследствие окклюзии мочевого тракта кровяным сгустком. Увеличение почки, определяемое при пальпации, встречается редко, только в случае развития вторичного гидронефроза.

Диагностика
Лабораторные методы исследования выявляют изменения в моче протеинурию, эритроцитурию, при вторичном пиелонефрите — лейкоцитурию и бактериурию. Важную роль в диагностике играет цистоскопия. Б момент гематурии она позволяет установить источник кровотечения: выделение крови из устья мочеточника. При опухоли интрзмурального его отдела можно увидеть выступающие из устья ворсины опухоли. Расположегие папиллярных опухолей в мочевом пузыре в окружности стья мочеточника всегда должно быть подозрительно на вто-шчный их характер, т. е. на наличие в мочеточнике или логике. Катетеризация мочеточника обнаруживает весьма ха->актерный признак опухоли мочеточника; выделение крови из катетера и мимо него из устья мочеточника в момент преодогения препятствия в мочеточнике и выделение чистой мочи по сатетеру после проведения его выше препятствия (симптом Левассю).

Существенную помощь в диагностике, особенно непосредственно после инструментальных манипуляций, может оказать цитологическое исследование мочи. Обнаружение в моче отдельных атипических клеток указывает на эпителиальную шухоль лоханки или мочеточника.
Основную роль в установлении диагноза и топики поражения играет рентгенологическое исследование. На экскреторных программах отмечаются расширение лоханки или мочеточника зыше опухоли и дефект наполнения, обусловленный ею. При нечеткой картине экскреторной урографии вследствие снижения функции почки приходится прибегать к ретроградной пиелографии, хотя травмирование опухоли катетером нежелательно. При опухоли лоханки ретроградная пиелография выявляет дефект наполнения с нечеткими контурами, вызванный вдаю-щейся в просвет лоханки ворсинчатой опухолью, причем в обпасти ее основания контрастное вещество не затекает. Весьма характерна картина опухоли мочеточника на ретроградной уретеропиелограмме; с обоих сторон от дефекта наполнения мочеточника, обусловленного опухолью, затекают языки контрастного вещества, напоминая «жало змеи».

Дифференциальная диагностика
Опухоли лоханки наиболее часто приходится дифференцировать от рентгенонегативных камней лоханки, поскольку оба заболевания проявляются дефектом ее наполнения на ретроградных пиелограммах. Однако при камне просветление в середине лоханки имеет ровные контуры, со всех сторон окру-жено ободком тени контрастного вещества, тогда как при опухоли очертания дефекта наполнения чаще бывают неровными, фестончатыми, а в области основания опухоли контрастное ве-щество ее окружает. При сомнениях в диагнозе может быть. выполнена пневмопиелография, четко выявляющая тень камня при его наличии в лоханке.

Лечение
Единственным радикальным методом лечения опухолей лоханки и мочеточника является хирургическое вмешательство. При опухоли лоханки оно должно заключаться в удалении?

почки и мочеточника на всем протяжении (тотальная нефруретерэктомия) с резекцией мочевого пузыря в окружности устья мочеточника. Такая расширенная операция производится в связи с возможностью распространения опухоли к моменту вмешательства на нижележащие отделы мочевого тракта. Эта операция может быть выполнена из двух различных доступов: вначале — резекция мочевого пузыря и мочеточника подвз-дошным разрезом по Пирогову, затем — люмботомия и нефро-уретерэктомия.

При первичной опухоли тазового отдела мочеточника, когда полностью исключено опухолевое поражение вышележащих мочевых путей, оперативное лечение может быть органосохраняющим, поскольку обратного распространения опухолевого процесса не бывает. Производят резекцию пузыря в окружности устья. Центральный конец мочеточника в случае резекции небольшого его участка непосредственно соединяют с мочевым пузырем (прямой уретероцистоанастомоз), а при образовании более обширного дефекта мочеточника — путем вы-краивания и формирования в трубку лоскута из мочевого пузыря (непрямой уретероцистоанастомоз по Боари) либо по-средством протезирования части или всего мочеточника.