Синонимы: злокачественный, подострый [Chauffard А., 1911], экстракапиллярный [Volhard F., 1914], бурный ;[LohIein М., 1906], crescentic, fulminant — самый редкий тип хронического ГН (до 4%) [Ellis А., 1942]. Заболевание характеризуется наиболее четким клинико-морфологическим синдромом и очень неблагоприятным течением, сохраняющим в то Же время все «физфаки классического брайтова нефрита. Эту форму с развитием уремического перикардита описал еще A. ChauJiard под названием «подострый нефрит», подчеркнув упорство болезни и выраженность «хдоруремического», т. е. в основном отечного, НС.

Начинается быстропрогрессирующий ГН как обычный острый, иногда же без бурных симптомов, приближаясь ко второму типу Эллиса. Типичны сильные, упорные опеки, характера анаcариц резкая холестерянемия (до 33,8 ммоль/л) и гидолротеинемия (до 31,6 г/л), высокая иротеинурия (10—30%^). М. Я. Кальф-Калиф у всех больных отмечал холестеринемию (до 602—15,7 ммоль/л—18,3 ммоль/л) и гипальбуммпсмию (до 102,8 ммоль/л). Эти. показатели могут привести к ошибочному диагнозу липоидного нефроза, особенно у детей. И то же время имеется выраженная гематурия. Относительная плотность мочи вначале высокая, затем быстро падает, несмотря ни резкую олигурию. Азотемия, анемия, развивающиеся уже в первые недели болезни, быстро прогрессируют. Артериальное данление, как правило, очень высокое. Развивается выраженная ретинопатия с отслойкой сетчатки. Гипертрофия сердца не достигает, однако, больших размеров масса его редко превышает 400 г.
Наиболее типична идиодахидеская форма взрослых вероятно, встречающаяся у большинства больных с молниеносным течением в отсутствие депозитов иммунных комплексов или антигломерулобазальных антител в клубочках, с диффузной роли, ферацией эпителиальных клеток в большей части клубочков. (свыше 80%) и тотальной или сегментарной облитерацией боуменовых пространств.

Морфологически характерен пролиферативный гломерулит с фибринозно-эпителиальными полулуниями, которые, по данным биопсии, могут развиться уже спустя неделю [[Wilson С, 1967]. Одновременно имеется распространенное капальцевде. Обусловливающее значительное падение концентрационной функции [de Wardener Н., 1963]. Часто находят фибриноидный некроз.клубочков и артериол. По тяжести поражения заболевание сходно с острой анурией [Black D.1967].

Подострый злокачественный нефрит приводит к прогресси-рующей гибели нефронов, деформации архитектоники почки и представляет как бы укороченное течение классического брайтова нефрита с полным набором его симптомов (смешанный нефроФическигипертонический нефрит). Смерть наступает or почечной, недостаточности.

Злокачественный нефрит можно заподозрить, если уже на 4—6-й неделе остро начавшегося нефрита снижена относительная плотность мочи, повышены креатинин сыворотки, холестерин и артериальное давление, а общее состояние тяжелое. Больные умирают через 6—18 мес. Более типичные случаи чаще наблюдаются при нефрите I типа Эллиса. В терминальном периоде у больных развивается гипертония злокачественного типа.

Сходные клиникоанатомические синдромы наблюдаются при системных заболеваниях: тяжелом течении геморрагического-ннскулита, СКВ, узелковом периартериите и других некротизирующих васкулитах, затяжном септическом эндокардите, синдроме Гудпасчера (с непостоянными иммунофлюоресцентными находками).

К злокачественному ГН относят и менее бурные случаи с погтшепным, малозаметным началом, длительностью до 2 лет. Фибозполулувий, тяжелая атрофия пальцев, диффузный интерстициальный фиброз могут развиваться еще медленнее (2—3 года и более).
В описаниях различных авторов подчеркивается, что при Злокачественном ГН могут отсутствовать некоторые признаки, например отеки, гипертония. В последнем случае заболевание легко принять за нефритический ГН. Быстрое и стойкое снижение функции почек, нарастающие изменения глазного дна имеют решающее значение в диагностике.

Прогноз злокачественного ГН остается крайне тяжелым даже у детей, у которых обычно быстрее наступает восстановление поражений.
Приводим наше наблюдение с крайне острым началом и развитием болезни.

Мальчик 14 лет 06.03.50 г. упал, ударившись левым боком. Уже через несколько часов после травмы появились резкие схваткообразные боли в животе, частый жидкий стул с кровью, периодически — рвота с примесью алой крови, нерезкая пастозность ног. Боли в животе продолжались 1-я—2 нед, затем появились геморрагические высыпания на голенях и стопах, предплечьях и лице. В больнице отмечалась обильная геморрагическая сыпь на стопах и голенях, общие отеки, частая рвота. Артериальное давление 150/120 мм рт. ст. В моче 3% белка. Переведен в клинику с диагнозом: нефрит сепсис.

В клинике состояние тяжелое, бледен, лицо одутловатое, на руках я ногах геморрагическая сыпь, на пальцах стоп и лодыжках геморрагические пузыри величиной с орех. Артериальное давление 140/100 мм рт. ст. В животе скопление свободной жидкости, резкая болезненность под ложечкой. Моча цвета «мясных помоев», белка 2,4%, эритроциты свежие, местами почти покрывают все поле зрения; относительная плотность мочи по Зимницкому 1,006—1,008. В крови: НЬ 58%, эр. 4 740 000, л. 12 600, нейтрофилы: п. 2%, с. 82,5%, лимф. 12,5%, мон. 3%; СОЭ 33 мм/ч. В сыворотке: общий белок 46 г/л, холестерин 170, остаточный азот 107,1 нмоль/л.
Общее состояние прогрессивно ухудшалось, нарастали кожный зуд, рвота, анорексия, носовые кровотечения, сонливость, гипотермия с новыми волчками геморрагических высыпаний.

Клинический диагноз: хронический нефрит. Капнлляротоксикоз. Хронический тонзиллит. На вскрытии обнаружен подострый ГН с выраженным нефротическим компонентом. Умеренная гипертрофия левого желудочка. Уремия. Двусторонняя очаговая геморрагическая пневмония. Мелкоточечные кровоизлияния в слизистую оболочку желудка и толстого кишечника. Дегенерация миокарда. Очаговое жировое перерождение печени. Микроскопически установлен эксгракапиллярный подострый ГН.

Это наблюдение 30-летней давности примечательно в нескольких аспектах. Во-первых, это «травматический нефрит» или "травматический геморрагический васкулит". Далее, у больного отмечен полный комплекс симптомов брайтова нефрита водянка, нефротическая протеинурия, быстрое снижение функции почек—гипостенурия, уремическая интоксикация, уремическая кома при умеренной гипертрофии левого желудочка. Однопргменно упорный, полнокровный, с повторными волнами системный васкулит без большой артериальной гипертонии. Упорство течения характерно для послевоенного периода, когда смерть в результате поражения сосудов без инфекции наблюдали и педиатры (М. А. Скворцов). Смерть все же наступила мследствие акцелерации почечного нефритического поражения.