Лечение истинной склеродермической почки направлено на борьбу с ОПН и гипертонической энцефалопатией (гепарин, коррекция водносолевого обмена, осмотические диуретики, большие дозы лазикса, гипотензивные средства), КС противопоказаны. Случаи эффективности лекарственной терапии единичны.

Гиперренинемическая гипертония, обычно свойственная истинной склеродермической почке, резистентна к большинству применяемых гипотензивных средств. Эффект может быть достигнут в случае применения новых мощных гипотензивных препаратов, таких, как миноксидил, диазоксид может дать эффект и пропранолол, противопоказанный при сердечной недостаточности. W. DAgnelo и соавт. (1979) сообщили о купировании гипертонического криза при истинной склеродермической почке у 2 больных с гиперренинемией введением каптоприла — ангиотензинконвертирующего энзима: артериальное давление снизилось со 195/110 до 125/55 мм рт. ст. у одного больного и со 165/120 до 145/95 мм рт. ст. — у другого, уменьшились и периферические сосудистые поражения. По мнению авторов, кап-топрил не только препятствует образованию ангиотензина II, но и приводит к накоплению в тканях вазодилататора брадикинина.

Гемодиализ дает чаще временный эффект. М. Lam и соавт. (1978) сообщили о больной, у которой благодаря гипотензивной терапии (включающая нитропруссид натрия) на фоне гемодиализа настолько улучшилась функция почек, что гемодиализ смог быть прекращен. Более обнадеживающие результаты получены после проведения двусторонней нефрэктомии, однако опыт применения этой экстремальной терапии при системной склеродермии ограничен [Richardson J., 1973; Cannon P. et al., 1974; Shapiro C. et al., 1977].

Нефрэктомия значительно повышает эффективность гемодиализа. Так, по данным D. Barker и М. Farr (1976), из 9 больных со склеродермической почкой, которым проводился гемодиализ, 4 была сделана и нефрэктомия. Все 5 больных, которым эта операция не производилась умерли, в то время как 3 из 4 больных после нефрэктомии жили дольше 15 мес.

Выполнено и несколько трансплантаций без рецидива по-ражения в пересаженной почке [Richardson J., 1973; Cannon P. et al., 1974; Le Roy E., Fleischmann P., 1978].

N. Simon и соавт. (1979) на основании собственного наблю-дения и обзора 40 больных с истинной склеродермической почкой, леченных диализом, рекомендуют активное применение мощных гипотензивных средств и гемодиализа в течение многих месяцев, так как у ряда больных отмечалось восстановление почечных функций после длительного проведения такой комплексной терапии.
Рефрактерная гипертония и необратимая почечная недостаточность при отсутствии тяжелого поражения других органов могут рассматриваться как показания к двустороней нефрэктомии и трансплантации почек.

При остром и подостром течении, когда обычно поражаются и почки, показано лечение d-пеницилламином, КС, иммунодепрессаптами, аминохинолиновыми препаратами и др. При активном ГН следует назначать преднизолон в дозе 30—40 мг/сут, азатиоприн по 100—150 мг. При повышенном артериальном давлении показаны гипотензивные препараты.

При умеренном поражении почек и проведении симптомати-ческой терапии, следует учитывать необходимость поддержания перфузионного давления, избегать средств, снижающих почечный кровоток, и широко использовать вазодидататоры.
Профилактика склеродермической нефропатии заключается в раннем распознавании заболевания и своевременном, дифференцированном и активном лечении больных системной склеродермией.