Поражение почек при геморрагическом васкулите. морфология, патогенез.

В основе заболевания лежит поражение мелких сосудов — капилляров и артериол, с развитием васкулитов. В ранних стадиях отмечаются пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз стенок сосудов, переваскулярная лимфоидная инфильтрация, в более поздних — склероз сосудов, сужение просвета нплоть до полной облитерации.

Изменения в почках на биопсийном материале с использо-ванием иммуногистохимии и электронной микроскопии изучены детально в последние годы [Meadow S. et al., 1972; Levy M. et al., 1976; Sinnieh R. et al., 1978]. Характерна пролиферация, часто очаговая, клубочковых клеток, в основном мезангиальпых, увеличение мезангиалъного матрикса, типичны эпителиальные полулуния. Выделяют два основных типа клубочковых поражений: очаговый сегментарный ГН и диффузный пролиферативный ГН. Изменения сосудов почек относительно редки. Иногда встречаются утолщение интимы, воспалительные изменения и фибриноидный некроз, в части случаев сочетающийся ( тромбозом пораженных сосудов.

При иммуногистохимическом исследовании наиболее посто-янно находят интенсивные отложения IgA, а также Са и фибрина, реже умеренные отложения IgG. При очаговом сегментарном ГН депозиты располагаются в основном в мезангии, а при диффузном пролиферативном — и вдоль БМ.
При электронной микроскопии выявляются пролиферация мезангиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, мезангиальные и субэпителиальпые депозиты (в некоторых случаях небольшие субэпителиальные депозиты). Преимущественное поражение мезангиальных клеток, выявляемое на всех уровнях исследования, позволило R. Sinniah п соавт. определить нефрит при геморрагическом васкулите как «хроническую болезнь мезангиума».В патогенетическом плане нефрит при геморрагическом вас кулите рассматривается как результат отложения иммунных комплексов, содержащих IgA. В сыворотке больных количество IgA повышено: отложения их находят и в коже. Вероятно,. IgA в составе иммунных комплексов вызывает активацию комплемента альтернативным путем (о возможной роли такого пути говорит как обнаружение С3 в клубочках в отсутствие Сщ и С4, наличие там пропердина, так и отдельные описания сочетания нефрита при геморрагическом васкулите с дефицитом Сг-фракции комплемента).

В литературе обсуждается вопрос о взаимоотношениях нефрита при геморрагическом васкулите и мезангиальной IgA-нефропатии (болезнь Берже), протекающей с такой же клинико-иммунологической картиной; существует мнение, что IgA-неф-ропатия представляет собой моносимптомный вариант геморрагического васкулита [Weiss J. et al., 1978].

Ввиду того что фибрин в клубочках при геморрагическом васкулите обнаруживается почти так же часто, как IgA, и чаще, чем при других типах нефрита, обсуждается и роль внутрисосудистой коагуляции.