Первые описания этого заболевания относятся к 30-м годам XX века и принадлежат советским ученым. В. А. Тарганская в 1935 г. впервые диагностировала и описала геморрагический нефрозонефрит на Дальнем Востоке. По предложению М. П. Чумакова (1954) болезнь получила название геморрагической лихорадки с почечным синдромом. По существу это вирусный геморрагический межуточный нефрит, который встречается в форме спорадических случаев во время эпидемических вспышек в СССР, Болгарии, Чехословакии, Венгрии, Югославии, Корее, Японии, Скандинавских странах. В СССР природные очаги описаны не только на Дальнем Востоке, но и в Закарпатье, Тульской, Ярославской, Воронежской, Ростовской и других областях.

Болезнь наблюдается чаще летом и осенью. Естественным резервуаром вируса в природе являются мыши-полевки, лесные мыши и грызуны. Передается человеку через экскреты зараженных грызунов пылевой, капельный, алиментарный пути).

Возбудитель заболевания относится к группе ультравирусов, избирательно поражающих кровеносные сосуды [Смородинцев А. А., 1944]. Патологоанатомически обнаруживаются наиболее характерное поражение почек, гипоталамогипофизарной области, сосудистой системы в виде множественных кровоизлияний под плеврой, эпикардом, капсулой селезенки и париетальным листком брюшины (особенно в области почек),
полнокровие внутренних органов и резкий отек головного мозга. Почки увеличены, с бледной корой и вишнево-красными пирамидками. Имеется четкая линия демаркации между мозговым и корковым слоями. Слизистая оболочка мочевыводящих путей гиперемирована, часто с обширными кровоизлияниями и некрозами, особенно в лоханках. Отмечаются апоплексия почек, слизистой оболочки чашечек и лоханок, ишемические некрозы мозгового вещества почек и сосочков. При гистологическом исследовании обнаруживается наличие своеобразного межуточного нефрита с кровоизлияниями наряду с некротическими изменениями канальцев и весьма незначительными явлениями гломерулита. Сосуды сильно расширены, с огромными кровоизлияниями, растягивающими межканальцевые пространства. При выраженных некротических изменениях просвет канальцев расширен и заполнен зернистой массой. Межканальцевая соединительная ткань отечна. Вокруг мелких. сосудов клеточные инфильтраты [Тареев Е. М., 1958].

На основании изучения данных вскрытия 162 больных, умерших от геморрагической лихорадки с почечным синдромом, А. Стир (1972) выделил триаду, патогномоничную для данной болезни: 1) кровоизлияние в правое ушко сердца; 2) кровоизлияние в переднюю долю гипофиза; 3) изменения почек. Описаны изменения в биоптатах почечной ткани, обнаруженные у больных эпидемической нефропатией, являющейся менее тяжелым вариантом геморрагической лихорадки с почечным синдромом и встречающейся в Скандинавии и Финляндии [Fokinen Е. et al., 1978]. Исследование проводили с помощью световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии. Установлено, что с 4-го дня болезни вдоль БМ капилляров клубочков и в мезангиуме появились фокальные гранулярные депозиты, содержащие иммуноглобулины и комплемент. Среди иммуноглобулинов в ранние сроки преобладали отложения IgM, в более поздние — IgG. С 19-го дня болезни количество депозитов уменьшалось, а после 25-го дня они исчезали. В этот же период (с 4-го по 25-й день) в тубулярных клетках и вдоль БМ канальцев также наблюдались гранулярные депозиты, содержащие иммуноглобулины и комплемент. Отложения иммуноглобулинов, комплемента и фибрина в интерстиции появлялись позднее — с 9-го дня и прослеживались в биоптатах, взятых на 35-й день болезни. Через З и 6 мес от начала болезни специфическая иммунофлюресценция отсутствовала.

Авторы связывают развитие эпидемической нефропатии с повреждающим действием иммунных комплексов в состав которых, очевидно, входят и вирусные антигены. Предполагается, что иммунный ответ предшествует началу лихорадки, а лихорадочный период совпадает с появлением иммунных комплексов в крови. Кроме иммунокомплексного механизма, значительную роль в патогенезе данной нефропатии, особенно в
поражении канальцев и интерстиция, играет прямое повреждающее действие самого вируса.

Сложен и механизм геморрагического синдрома при данном заболевании. На связь этого синдрома с тромбоцитопенией, усилением адгезивных свойств и дезагрегацией, нарушением процессов образования тромбопластина указываютй. Reso-kovic и Z. Vojvodic (1968), Р. Ф. Абдурашитов (1976), К. В. Бунин и соавт. (1977). Предполагают, что развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания создает предпосылки к возникновению коагулопатии потребления и определяет сложный механизм геморрагического синдрома при этой болезни. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание вызывает глубокие нарушения микроциркуляции с последующими изменениями во внутренних органах.

Е. М. Тареев (1958) отмечает определенную последовательность патологических сдвигов. В ранних — лихорадочном и «гипотоническом» (шоковом) периодах имеют место расширение артериол с выходом богатой белком жидкости из плазмы; капиллярные геморрагии и тромбопения. В олигурическом периоде происходят значительные нарушения обмена электролитов с явлениями гиперволемического синдрома. В полиурическом («диуретическом») периоде также возможны существенные водно-минеральные сдвиги: с одной стороны, обезвоживание тканей, с другой, особенно при избыточном подвозе жидкости, развивается отек легких, в сердце выслушивается ритм галопа, появляются тошнота и другие признаки гиперволемического синдрома.