Частота возникновения и тяжесть поражения почек при узелковом периартериите зависят прежде всего от клинического млрианта заболевания.
При классическом, куссмаулевском (почечно-висцеральном или почечном) узелковом периартериите (70 из ПО наблюдавшихся нами больных) почки поражались практически у всех, причем у подавляющего большинства отмечалась стабильная артериальная гипертония. Из 21 больного с астматическим вариантом узелкового периартериита клинические симптомы поражения почек имелись у 14, из них тяжелые формы нефроиатий — у 8. Из 9 больных с громбангиитическим вариантом болезни изменения в почках имелись у 4, сопровождаясь повышением артериального давления лишь у одного. У всех 10 больных с кожной формой узелкового периартериита на протяжении длительного периода наблюдения (до 10—32 лет) признаки поражения почек отсутствовали.

В формировании почечного синдрома при узелковом периартериите необходимо различать три периода. Первый — субклинический, или латентный, совпадающий обычно с началом заболевания, для которого характерны лихорадка, миалгии, разнообразные висцериты и умеренная протеинурия и микрогематурия без повышения артериального давления. К концу пер-вого года болезни у подавляющего большинства больных фор-мируются основные синдромы и наступает второй период — выраженных висцеритов и стабильной артериальной гипертонии. Признаки активности основного процесса (лихорадка, лабораторные тесты) выражены слабее, чем в первом периоде. У ряда больных возможно развитие третьего периода — почечного, когда другие признаки системного заболевания ликвидируются. Основными клиническими проявлениями болезни становятся тяжелая артериальная гипертония с нейроангиопатией, выраженный мочевой синдром и почечная недостаточность различной степени; признаки активности болезни минимальны. У части больных поражение почек ограничивается мочевым синдромом на протяжении всей болезни.
При узелковом периартериите можно выделить следующие клинические варианты нефропатий: 1) изолированный мочевой синдром; 2) синдром артериальной гипертонии (с мочевым синдромом или без него 3) НС; 4) редкие формы, обусловленные сосудистыми катастрофами в почках.
Изолированный мочевой синдром. Проявляется умеренной протеинурией (до 1 г/сут )и микрогематурией. Среди всех больных с поражением почек удельный вес этой группы невелик: по нашим данным у 11 из 84 (13%). Как правило, поражение почек, проявляющееся мочевым синдромом, протекает благоприятно, не имеет тенденции к прогрессированию и не определяет прогноза заболевания.

Синдром артериальной гипертонии. Наиболее характерным и частым при узелковом периартериите следует считать синдром артериальной гипертонии. Как и протеинурия, повышение артериального давления не является ранним при-знаком заболевания, а возникает на фоне развернутой клинической картины узелкового периартериита. Чаще начало гипертонии совпадает с протеинурией, или она появляется через несколько месяцев после обнаружения патологических элементов в моче. По нашим данным приблизительно в 10% случаев, артериальная гипертония за 1—6 мес предшествует изменениям в моче, а у части больных является первым признаком узелкового периартериита. Артериальная гипертония встречается, по данным больших статистик, у 45—80% больных. В наших наблюдениях артериальная гипертония различной степени выраженности диагностирована у 73 из 110 больных (66%); у 60 — она носила стойкий характер, а у 12 была злокачественной.
В современной литературе обсуждаются роль и значение ге-патита В персистирующей инфекции в этиологии системного сосудистого заболевания с развитием злокачественной гипертонии. S. Razzak и соавт. (1975) сообщили о больном 21 года со злокачественной артериальной гипертонией и быстро про-грессирующей почечной недостаточностью. Посмертно при электронной микроскопии были обнаружены системный артериит и пролиферативный ГН, происхождение которых авторы склонны связывать с персистированием НЬА и последующим развитием системного иммунокомплексного заболевания. Y. Sergent и соавт. в 30% случаев некротизирующего васкулита обнаружили персистирование НЬА. Наиболее частыми клиническими симптомами у больных узелковым периартериитом с НЬА, по их мнению, являются артериальная гипертония, артралгии, мононеврит. Из 10 наших больных с персистированием НЬА и гистологически подтвержденным гепатитом у 9 была стойкая артериальная гипертония (у 4 — злокачественная).

Подавляющее большинство авторов связывают повышение артериального давления при узелковом периартериите с поражением почек. Возникновение артериальной гипертонии может быть обусловлено как тяжелым артериитом, так и сочетанием его с ГН. Эта точка зрения, сформулированная J. Davson и соавт. (1948), не устарела и до настоящего времени.

В эксперименте P. Zeek и соавт. (1952) наблюдали у крыс с почечной ишемией изменения сосудов типа узелкового пери-артериита, применяя механизм Goldblatta. G. Rose и Н. Spenser (1957) считают артериальную гипертонию признаком гистологического заживления, не зависящим от локализации по-вреждения. Повышение артериального давления, по их мнению, возникает в связи с ишемией почек, обусловленной стенозирующим ограничением кровоснабжения. Однако известны случаи с тотальными инфарктами почек, почти полным закрытием сосудов и отсутствием артериальной гипертонии. Попытка объяснить подобные факты привела к мысли об участии ренин-гииертензин-альдостеронового механизма в патогенезе артериальной гипертонии при узелковом периартериите. Последнее пред-положение было подтверждено обнаружением при электронной микроскопии гипергрануляции, гиперплазии и гипертрофии нштелиальных клеток ЮГА у больных с гипертоническими формами узелкового периартериита.

Патогенез повышения артериального давления при узелковом периартериите, по современным представлениям, связан с паскулитом и вторичным включением ренин-ангиотензин-альдогтеронового механизма, как при сосудистых повреждениях дру-тго генеза [Rosenack U., Wunsch P., 1974].
Артериальная гипертония при узелковом периартериите характеризуется стойкостью, в процессе заболевания имеет тен-денцию или к стабилизации, или к прогрессированию. Измене-ния в моче не всегда сопутствуют артериальной гипертонии, иногда они могут быть преходящими, чаще встречается стойкая протеинурия. Почечный синдром со стойкой артериальной гипертонией является одним из ведущих в клинической картине узелкового периартериита, определяющим нередко прогноз болезни.

Узелковому периартерииту свойственна злокачественная гипертония, которая, по свидетельству ряда авторов, чаще встречается у детей и юношей.

По нашим наблюдениям тяжелая форма артериальной гипертонии со злокачественным течением наблюдалась у 12 больных (из них две женщины). Нозраст больных колебался от IS до 48 лет. Максимальные цифры артериального давления достигали 30О/160 мм рт. ст., отмечались тяжелые изменения сосудов глазного дна с развитием нейроретинопатии с снижением зрения кплоть до слепоты (у 7 больных). У 3 больных на высоте гипертонии наблюдались эклампсические судороги. Особенностью этой группы до недавнего премени было галопирующее течение почечного процесса (от нескольких месяцев до 2 лет), который доминировал в симптоматике заболевания. Однако назначение иммунодепрессивной терапии улучшило прогноз в этой группе инкурабельных до последнего времени больных.

НС при узелковом периартериите встречается чрезвычайно редко. Из литературы нам известно всего несколько сообщений о гистологически подтвержденном этом заболевании, когда по-ражение почек протекало с НС.
В 2 случаях появление НС обусловлено подострым ГН. В одном случае G. Miller и соавт. (1954) развитие НС при узелковом периартериите наблюдал у больного с двусторонним тромбозом почечных вен.

Мы располагаем 5 наблюдениями над больными узелковым периарте-риитом (подтвержденным на вскрытии), где клинико-лабораторная симптоматика нефропатии укладывалась в рамка НС. У всех больных поражение почек было доминирующим в картине заболевания, а у двухединственным клиническим проявлением узелкового периартериита в финале болезни. Отличительной особенностью НС при узелковом периартериите следует считать его прогрессирующее течение (от нескольких месяцев до года, у больного года, приведшее к быстрому падению функции почек. НС проявлялся высокой протеинурией (до 15—30 г/сут), гипопротеинемией, незначительной гиперхолестеринемией (максимально 9,3 ммоль/л) и умеренным отечным синдромом. Характерно было также сочетание НС с тяжелой артериальной гипертонией.

При развитии НС у больных узелковым периартериитом всегда следует предполагать какую-либо «дополнительную», вторую, болезнь почек. Так, из 5 находившихся под нашим наблюдением больных узелковым периартериитом с НС у 3 была смешанная патология почек: типичные для этого заболевания изменения сочетались у одного с мочекаменной болезнью, гидронефрозом и пиелонефритом, у другого — с тяжелым пиелонефритом и у третьего — с амилоидозом.

К редким формам поражения почек при узелковом периар-териите относятся прежде всего те, которые обусловлены острыми сосудистыми катастрофами (разрыв аневризмы, некроз коры почек, артериит и тромбоз сосудов и т. д.), протекающими с ОПН или без нее.
В настоящее время в мировой литературе имеются сведения более чем о 30 случаях смертельного разрыва аневризмы с образованием околопочечной гематомы у больных узелковым периартериитом. Признаком образования такой гематомы счи-тают внезапную гематурию и сильные боли в пояснице. Однако далеко не всегда появление гематомы сопровождается гематурией и болями, а протекает под маской самой различной патологии мочевой системы. Так, В. Ostrum и P. Soder (1960) к кар-динальным симптомам разрыва аневризмы относят резкие боли в животе с образованием опухоли и отсутствие функции почки при экскреторной урографии. Они находят необходимым дифференцировать околопочечную гематому от абсцесса почки, нефролитиаза, опухоли и других заболеваний.

Следует признать несомненную важность для больного правильного диагноза околопочечной гематомы и своевременно проведенной нефрэктомии.
В ряде случаев артериит и тромбоз сосудов может привести к некрозу коры почек с развитием ОПН. В литературе описано 27 пациентов с ОПН, развившейся у больных узелковым периартериитом [Tuma S., 1976]. Обычно это почечные формы забо-левания молниеносного течения с развитием острой анурии.

Прогноз нефропатий при узелковом периартериите во многом зависит от характера сосудистых поражений в целом. У больных с изолированным мочевым синдромом течение почеч-ного процесса обычно благоприятное, не имеет тенденции к про-грессированию и развитию почечной недостаточности. При почечно-висцеральном варианте узелкового периартериита с синдромом стойкой артериальной гипертонии прогноз определяется поражением внутренних органов, в том числе почек.

Течение болезни в значительной степени зависит от тяжести артериальной гипертонии, поскольку она усугубляет сердечную и сосудистую недостаточность и затрудняет проведение основной терапии. Причиной смерти могут быть сосудистые
катастрофы (мозговая, коронарная, абдоминальная) или недо-статочность кровообращения.

При почечном варианте узелкового периартериита пораже-ние почек является ведущим, а иногда единственным симпто-мом болезни. Остальные признаки системного страдания (пневмонит, полиневрит, коронариит) отступают на задний план или ликвидируются в процессе лечения. На протяжении ряда лет у подобных больных основными симптомами являются упорная артериальная гипертония, протеинурия (до 3 г/сут), микрогематурия. Прогноз болезни определяется функциональным состоянием почек и артериальной гипертонией.
Развитие НС со злокачественной артериальной гипертонией при узелковом периартериите является серьезным прогностическим признаком.