Клиническая картина.

Острая стадия болезни при данной нефропатии отсутствуйет. Заболевание начинается исподволь и сразу принимает хроническое течение. Астенический синдром, уменьшение аппетита, похудание, головные боли, как правило, являются ужепризнаками ХПН. Одним из характерных признаков болезни является цвет кожи. Она бледная, с сероватожелтым, медным оттенком. Сравнительно часто наблюдается выраженная ксантохромия ладоней и стоп. Типичны отсутствие отеков и редкость артериальной гипертонии [Пухлев А., 1972; Петкович С. и др., 1977]. Мочевой синдром характеризуется небольшой протеинурией (не более 1 г в сутки). Тубулярная протеинурия характеризуется наличием низкомолекулярного белка — р2-микроглобулина [Sattler Т. et al., 1977]. Однако с прогрессированием болезни развивается классическая канальцевая протеинурия с обнаружением ctr, а2, и у-глобулина. Наиболее ранним признаком нефропатии является тенденция к снижению относительной плотности мочи, что также отражает повреждение канальцевой функции. В доазотемической стадии болезни отмечаются нарушения ацидификации мочи, экскреции аммония, мочевины, появление глюкозурии.

Болезнь прогрессирует медленно. Смерть от уремии наступает на 5—10-й год болезни, однако около 50% больных умирают в течение первых 2 лет. Многие исследователи отмечают значительное увеличение частоты опухолей лоханки и (или) мочеточника в районах с эндемической нефропатией. Эти опухоли в эндемических районах выявляются в 100 раз чаще, чем в других местах [Петкович С. и др., 1977; Hall P. et al., 1965]. Почти у больных, умерших от эндемической нефропатии в Болгарии и Югославии, имелись папиллома и (или) карцинома почечной лоханки, мочеточника либо мочевого пузыря. Диагностическим критерием опухоли, как правило, является стойкая микро- или макрогематурия. Кроме того, Т. Sattler и соавт. (1977) выявили у подавляющего большинства пациентов с опухолями мочевых путей значительное повышение концентрации 02-микроглобулина в сыворотке. Высказывается интересная концепция о повреждающем влиянии высоких концентраций сывороточного 2-микроглобулина на эпителий канальцев.

Специфического лечения эндемической нефропатии не существует. Проводится симптоматическая терапия ХПН. Прогноз неблагоприятен.